بیمار دوم:C.C: ضعف، کاهش اشتها، وتب مختصر بیمار دختر 13 ساله مورد شناخته شده آشالازی که در سال 91 مورد دیلاتاسیون قرار گرفته است.در حال حاضر با ضعف و بی حالی از 4-3 ماه قبل مراجعه کرده، از ماه قبل دوره های تب دوسه روزه گهگاهی داشته است. همراه آن خارش شدید در کف هر دو پا را ذکر می کند.استفراغ ندارد. کاهش اشتها شدید و دیسفاژی نسبت به جامدات دارد. همچنین از تیرگی پوست و لب که از سال 93 شروع شده شکایت دارد؛ اشک ندارد.:PMH فرزند3/3 حاصل سزارین، ترم، با سابقه بستری متعدد به علت بیماری آشالازی
DHقرص آهن، قرص اسید فولیک، قرص ویتامینC
FH:
والدین منسوب، سالم، فرزندان دیگر خانواده سالم
در معاینه: وزن 28 کیلو (زیر صدک 5%)قد 137 سانت (زیر صدک 5%)با پوست تیره و لب ها و لثه های هیپر پیگمانته و با تب 38، فشارخون 75/115، ill . نکات مثبت در معاینه: دختر 13 ساله و با برست های کوچک (تلارک مرحله سوم)موهای ناحیه آگزیلاری و پوبیس رشد نکرده
آزمایشات:BS:75ABG: PH:7/43 PCO2:29/5 Hco3:22BUN:10 Ca:9/3 Cr:0/6WBC:9/8 PMN:63% Ly:23% Hb:11/2 Plt:360000Na:138 K:4/3 سایر آزمایشات نرمال
به گفته رزیدنت ارشد برای بیمار باتوجه به آشالازی+ فقدان اشک + علایم به نفع آدیسون تشخیص Triple A یا Allgrove است. که بیمار برای بررسی های بیشتر بستری شده است.
۱ نظر فلوی محترم غدد این بیماری اتوزوم مغلوب بوده و گاهی فامیلیال دیده می شود. بیماران معمولا ریز جثه بوده و سابقه فقدان اشک را دارند که غالبا توجهی نمی شود و با شکایت علایم گوارشی مراجعه می کنند. این بیماران می توانند کاهش وزن، تیرگی پوست، یا افت قند به نفع بیماری آدیسون داشته باشند. که برای درمان هیدروکورتیزون تجویز می شود. معمولا فلودروکورتیزون برای این ها نیاز نیست مگر در مواقعی که با Salt wastingهمراه باشد.هدف درمان برطرف شدن تیرگی پوست یا زمانی که ACTH به حد دوبرابر برسد. نظر فلوی محترم گوارش:علت دیسفاژی مجدد بیمار عود آشالازی است که گاهی بعد از بالون دیلاتاسیون رخ می دهد. نظر استاد محترم گوارش:تشخیص آشالازی با بلع باریوم و اثبات آن با مانومتری است.درمان اصلی آن بالون دیلاتاسیون است که می توان 3 بار متوالی با فاصله زمانی مشخص انجام داد.و در صورت عدم پاسخ بعد آن جراحی کرد. دلیل کاهش وزن کودک نیز می تواند به علت مشکلات تغذیه ای به دنبال دیسفاژی کودک باشد. نظر استاد محترم غدد: کاهش وزن می تواند از علایم آدیسون نیز باشد. همچنین درمورد تاخیر بلوغ بیمار فرمودند: پروسه بلوغ وابسته به جثه کودک و سن استخوانی می باشد. در دختران از وزن 30 کیلو پالس های LH وFSH شروع می شود و معمولا بعد از رسیدن به وزن 45-40 کیلوگرم Menstruation رخ می دهد.همچنین درمورد احتمال اختلالات الکترولیتی در این بیماران فرمودند از آنجاییکه در اینها بالا ACTH و کورتیزول پایین بوده و محور آلدوسترون و مینرالوکورتیکوییدها سالم است معمولا اختلالات الکترولیتی نداریم. ولی در بیماری مثلا در GE می تواند هیپوناترمی بروز کند. و نیز گاهی این بیماران فقط هیپو گلیسمی دارند؛ و گاهی هیپو تنشن که در این بیمار فشار خون نرمال می باشد.۱
بيمار سومشکایت بیمار: سرفهپسر دوسال و هفت ماهه با سرفه از دو ماه قبل مراجعه کرده ، تب و علایم کوریزا و استفراغ ندارد. سرفه به طور مستمر بوده ولی شدت آن تغییر می کرده است در ابتدا مادر شرح حالی از chocking نمی دهد ولی مادربزرگ عنوان می کند که در منزل ایشان کودک حین خوردن پسته دچار chocking شده است. در این مدت تحت درمان آنتی بیوتیک و اسپری کورتون قرار گرفته که بهبودی نداشته است.:PMH فرزند 2/2، ترم، حاصل سزارین.یک بار سابقه بستری به علت سرفه در 40 روزگیسابقه درماتیت آتوپیک در دوره نوزادی می دهد.
FH: والدین منسوب، سابقه آلرژی در مادرنکات مثبت در معاینه:در سمع ریه درحال حاضر ویز دوطرفه دارد اما در درمانگاه و قبل از بستری ویز در سمت چپ غالب بوده است. تاکی پنه و دیسترس تنفسی ندارد.به گفته رزیدنت ارشد بیمار به دلیل سرفه مزمن و سابقه chocking جهت بررسی بیشتر بستری شده است.از بیمار گرافی لترال دکوبیتوس گرفته شده که توسط استاد رادیولوژی گزارش شد: در کودکان به علت عدم امکان گرفتن گرافی ریه با نمای باز دمی جهت رویت air trapping از نمای لترال دکوبیتوس استفاده می شود.که انتظار می رود در همی توراکس پایین تر، دیافرگم بالاتر قرار بگیرد که دلیل آن کلاپس پارشیال ریه در سمت پایین تر می باشد.که در گرافی این بیمار دیافراگم سمت چپ در نمای لترال دکوبیتوس چپ بالاتر نبوده و می تواند مطرح کننده پر هوایی سمت چپ و جسم خارجی باشد.
گرافی بیمار
نظر فلوی محترم ریه:سرفه مزمن در بچه ها معادل سرفه بیش از 4 هفته است. و این کودک با توجه به شرح حال سرفه مزمن که به درمان پاسخ نداد+شروع حاد سرفه+ گرافی، کاندید برونکوسکوپی می باشد. نظر استاد محترم ریه:شرح حال جسم خارجی در اطفال معادل انجام برونکوسکوپی است. با توجه به اینکه در موارد آسپیراسیون جسم خارجی، گرافی در 30% موارد می تواند نرمال باشد. و یا معاینه در %40-30موارد می تواند طبیعی باشد.سایر روشهای تشخیصی فلوروسکوپی است. که حرکات دیافراگم را حین تنفس نشان می دهد. اما این روش به راحتی در دسترس نیست. ct اسکن هیچگونه جایگاهی ندارد.بیمار چهارم:شکایت بیمار: تب طول کشیدهبیمار دختر 6 ساله با تب از 20 روز قبل که در ساعات مختلف شبانه روز تغییری نداشته و به استامینوفن پاسخ می داده بیمار اسهال و استفراغ، درد شکم، علایم کوریزا، سرفه، درد استخوانی، علایم پوستی نداشته است. بی اشتهایی و آفت های دهانی داشته است.
PMH: فرزند2/2، سابقه سزارین بدون سابقه بیماری یا بستری قبلی
FH: سابقه آفت + نوتروپی در برادر بیمار که به گفته مادرمدتها قبل برطرف شده است. DH: سفازولین، نیستاتین، آسیکلوویز، دگزامتازون
در معاینه تب ٣٧.٨ دارد. در معاینه دهان افت دهانی فعالی دیده نمی شود. لوزه های حلقی بزرگتر از نرمال هستند. LAP ندارد. ارگانومگالی ندارد.سمع قلب و ریه نرمال و سایر معاینات نرمال است.
در آزمایشات: WBC 3/570 Poly 8/7% Lym 44% MONO 40% Hb 6/4 Plt 797000 U/A نرمال ESR:130به گفته رزیدنت ارشد با توجه به آنمی و نوتروپی بیمار تشخیص افتراقی های عفونت ها و نیز malignancy مطرح می شود.
۱ نظر استاد محترم خون:با توجه به درگیری دو رده از سلولهای خونی، احتمال بدخیمی ها بخصوص لوکمی مطرح است و علیرغم فقدان سایر علایم مثل درد های استخوانی، کاهش وزن و... برای بیمار باید بررسی مغز استخوان انجام شود. زیرا گاهی در لوکمی ها شاهد ترومبوسیتوز نیز هستیم. همچنین esr بالا وتب طول کشیده در بیمار این ظن را قوی تر می کند.از سایر تشخیص افتراقی ها کاوازاکی مطرح شد که می تواند توجیه کننده آنمی و ترومبوسیتوز باشد. اما لکوپنی بیمار را توجیه نمی کند. همچنین آنمی آپلاستیک نیز به علت تعداد بالای پلاکت رد می شود.
۳گردآوري:دكتر سميراقاسمي
۵